L’amylose cardiaque n’est pas une maladie unique. Il faut d’abord déterminer le type d’amyloïde et l’étendue de l’atteinte cardiaque et systémique. ATTR et AL suivent des parcours diagnostiques et thérapeutiques différents.
Distinguer ATTR de AL avant le traitement
L’imagerie cardiaque doit être interprétée avec la recherche de protéine monoclonale, la scintigraphie osseuse si appropriée, l’analyse tissulaire et la génétique.
- ECG et échocardiographie
- IRM cardiaque
- Sérum/urines pour protéine monoclonale et chaînes légères
- Scintigraphie osseuse/SPECT dans un parcours ATTR approprié
- Biopsie si le diagnostic reste incertain
- Génétique TTR si ATTR héréditaire possible
ATTR suit une voie spécifique
Après confirmation, l’équipe évalue forme sauvage versus héréditaire, atteinte cardiaque et pertinence d’un traitement modificateur de la maladie.
Une suspicion d’AL nécessite l’hématologie
AL est une maladie systémique à chaînes légères ; le traitement cible le clone plasmocytaire et nécessite une coordination hématologique.
Adapter le traitement cardiaque au phénotype
Congestion, arythmies atriales, troubles de conduction et hypotension peuvent modifier la tolérance aux traitements habituels.
Envoyer les preuves diagnostiques pour une revue à distance
Le diagnostic seul ne suffit pas : fournir les données d’imagerie, de laboratoire, scintigraphie, biopsie et génétique disponibles.
Sources et révision
Sources vérifiées pour la dernière fois 2026-09-11.
- 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies — European Society of Cardiology ↗
- Cardiac amyloidosis clinic — University Medical Center Hamburg-Eppendorf (UKE) ↗
- Amyloidosis cardiology clinic — Heidelberg University Hospital ↗
- Amyloidosis consultation – cardiac amyloidosis — Deutsches Herzzentrum der Charité ↗