Cardiale amyloïdose is niet één ziekte. Eerst moeten amyloïdtype en de mate van cardiale en systemische betrokkenheid worden vastgesteld. ATTR en AL hebben verschillende diagnostische en behandeltrajecten.
Onderscheid ATTR van AL vóór behandeling
Cardiale beeldvorming moet worden gecombineerd met onderzoek naar monoklonale eiwitten, botscintigrafie waar passend, weefselonderzoek en genetica.
- ECG en echocardiografie
- Cardiale MRI
- Serum/urine voor monoklonaal eiwit en vrije lichte ketens
- Botscintigrafie/SPECT in passend ATTR-traject
- Biopsie bij onzekere diagnose
- TTR-genetica bij mogelijke erfelijke ATTR
ATTR heeft een eigen ziektespecifiek traject
Na bevestiging worden wild-type versus erfelijke vorm, mate van cardiale betrokkenheid en geschiktheid voor ziektemodificerende therapie beoordeeld.
Vermoeden op AL vereist hematologie
AL is een systemische lichte-ketenziekte; ziektespecifieke behandeling richt zich op de plasmacelkloon en vereist hematologische samenwerking.
Pas hartfalen- en ritmebehandeling aan het fenotype aan
Congestie, atriale ritmestoornissen, geleidingsziekte en lage bloeddruk kunnen de tolerantie van standaardbehandeling beïnvloeden.
Stuur diagnostisch bewijs voor beoordeling op afstand
Alleen het label 'cardiale amyloïdose' is niet genoeg; stuur beschikbare beeldvorming, laboratorium, scintigrafie, biopt en genetica mee.
Bronnen en beoordeling
Bronnen voor het laatst gecontroleerd 2026-09-11.
- 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies — European Society of Cardiology ↗
- Cardiac amyloidosis clinic — University Medical Center Hamburg-Eppendorf (UKE) ↗
- Amyloidosis cardiology clinic — Heidelberg University Hospital ↗
- Amyloidosis consultation – cardiac amyloidosis — Deutsches Herzzentrum der Charité ↗